Справочник от Автор24
Найди эксперта для помощи в учебе
Найти эксперта
+2

Тромбоцитопенические пурпуры

Определение 1

Тромбоцитопеническими пурпурами (ТП) называют патологии гемостаза, проявляющиеся мелкопятнистыми кровоизлияниями в кожу, под кожу или в слизистые оболочки, и обусловленную количественной и/или качественной недостаточностью тромбоцитарного звена гомеостаза.

Этиология

ТП может быть как врожденной, так и приобретенной патологией. Факторами риска являются наследственная предрасположенность, вирусные инфекции, профилактические прививки, психические и физические травмы.

Различают несколько видов тромбоцитопенических пурпур в зависимости от причины развития данного состояния:

  • Идиопатическая пурпура (болезнь Верльгофа), причины возникновения которой до конца не изучены.
  • Изоиммунная ТП: после повторных переливаний крови.
  • Трансиммунная (неонатальная) пурпура, возникающая у новорожденных при попадании в кровь плода антител, находящихся в крови матери.
  • Аутоиммунная тромбоцитопения возникает вследствие других патологий иммунной системы, например, красной волчанки, гемолитической анемии и т. д.
  • Симптоматические формы носят преимущественно иммунный характер и могут наблюдаться при развитии многочисленных заболеваний: апластической анемии, лейкоза, различных инфекций, а также при радиационных облучениях.

Патогенез

Механизмы, как и причины развития, тромбоцитопений могут быть разные.

  1. Снижение образования тромбоцитов: возникает при аплазии костного мозга, миелофиброзе, в следствие гибели стволовых клеток либо нарушения их пролиферации при воздействии радиации, некоторых препаратов (цитостатиков, тиазидных диуретиков, этанола) или нарушения функции почек, при TAR-синдроме (наследственная патология, характеризующаяся гипоплазией мегакариоцитов и отсутствием лучевой кости) и пр.
  2. Повышенное накопление в селезенке: имеет место при спленомегалии, вызванной портальной гипертензией либо миело- и лимфопролиферативным заболеванием.
  3. Ускоренное разрушение:
    • Укорочение срока жизни тромбоцитов при ДВС-синдроме, тромботической тромбоцитопенической пурпуре, после операций по протезированию клапанов сердца.
    • Иммунные тромбоцитопении, при которых аутоиммунные реакции вызывают образование комплексов с участием тромбоцитов, фагоцитируемых слезенкой и макрофагами тканей: идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, лекарственная, в том числе гепариновая, тромбоцитопения, тромбоцитопении как осложнение вирусных и бактериальных инфекций, хронических системных аутоиммунных заболеваний.
«Тромбоцитопенические пурпуры» 👇
Помощь эксперта по теме работы
Найти эксперта
Решение задач от ИИ за 2 минуты
Решить задачу
Найди решение своей задачи среди 1 000 000 ответов
Найти

Клиническая картина

Типичными проявлениями тромбоцитопений являются длительная кровоточивость, множественные петехии на коже, экхимозы на месте незначительных травм, кровотечения из различных слизистых, например, носовые, желудочно-кишечные, маточные и др. Регулярные кровопотери со временем осложняются развитием хронической железодефицитной анемии.

Замечание 1

Наиболее опасным проявлением является кровоизлияние в головной мозг.

Следует отметить, что в отличии от коагулопатий, например, гемофилии, при ТП не отмечаются массивные кровоизлияния в мышцы и суставы.

Диагностика

Замечание 2

Уже в общем анализе крови можно обнаружить снижение количества тромбоцитов и их среднего объема. При этом увеличение размеров тромбоцитов может быть признаком компенсаторного механизма.

Также определяется время кровотечения, которое, как правило, увеличено. Проводятся пробы на ломкость сосудов (с манжетой или жгутом). В некоторых случаях может быть выполнена пункция костного мозга с целью подтверждения нарушений кроветворения.

Лечение

Главное в борьбе с ТП – это определить причину тромбоцитопении и начать этиотропное лечение. Так, если причиной является нарушение образования тромбоцитов, то необходима терапия, направленная на восстановление функции костного мозга.

Замечание 3

Как правило, спрева назначается преднизолон в дозе 2 мг/кг в сутки перорально с последующим снижение дозы. При острых состояниях в случае массивных кровотечений назначают переливание тромбоцитарной массы по 1–2 дозы/ч до 4–6 доз с интервалом в 4–5 ч с предварительным в/в введением глобулина.

Используются такие препараты как ингибиторы фибринолиза (эпсилон-аминокапроновая кислота) при исключении ДВС-синдрома, препараты, улучшающие адгезивно-агрегационные функции тромбоцитов (этамзилат, дицинон и др.).

Дата написания статьи: 27.12.2016
Найди решение своей задачи среди 1 000 000 ответов
Крупнейшая русскоязычная библиотека студенческих решенных задач
Все самое важное и интересное в Telegram

Все сервисы Справочника в твоем телефоне! Просто напиши Боту, что ты ищешь и он быстро найдет нужную статью, лекцию или пособие для тебя!

Перейти в Telegram Bot